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Un trabajo recientemente publicado en la revista Cell Death & Disease por los investigadores Catalina Hernández y Enrique J. de la Rosa, del Centro de investigaciones Biológicas Margarita Salas, caracteriza el papel de la proinsulina para atenuar en ratones las alteraciones en sinapsis y visión en retinosis pigmentaria, apoyando su posible uso terapéutico en esta enfermedad.
La retinosis pigmentaria es una enfermedad rara, poco frecuente, aunque constituye la causa más común de ceguera hereditaria. Se produce por mutaciones en más de 60 genes distintos que provocan la muerte de los fotorreceptores, las células de la retina que responden a la luz.
Sánchez-Cruz et al. describen en este trabajo las alteraciones en la expresión y señalización del receptor de insulina en ratones con retinosis pigmentaria, demostrando la desconexión sináptica de los fotorreceptores de tipo bastón –células responsables de la visión en condiciones de luz baja– en etapas tempranas de la enfermedad. Dicha desconexión sináptica pudo ser atenuada en los ratones modelo de la enfermedad mediante el uso de terapia génica para la producción de proinsulina (molécula precursora de la insulina). Adicionalmente, este tratamiento fue capaz de retrasar la pérdida de la visión en los ratones.
Estos resultados resaltan el posible papel terapéutico de la proinsulina en la retinosis pigmentaria, quizás aplicable a otros tipos de neurodegeneración.
Referencia: Insulin receptor activation by proinsulin preserves synapses and vision in retinitis pigmentosa. Alonso Sánchez-Cruz, Alberto Hernández-Pinto, Concepción Lillo, Carolina Isiegas, Miguel Marchena, Ignacio Lizasoain, Fátima Bosch, Pedro de la Villa, Catalina Hernández-Sánchez & Enrique J. de la Rosa. Cell Death & Disease, volume 13, Article number: 383 (2022). DOI: 10.1038/s41419-022-04839-0